Von Willebrand-Syndrom - Was ist das?
Das von Willebrand-Syndrom (früher auch genannt von Willebrand-Jürgens-Syndrom) ist die häufigste Blutgerinnungsstörung in unserer Bevölkerung. Es betrifft Männer wie Frauen in gleichem Maße. In seiner schweren Form ist es aber deutlich seltener als die klassische Hämophilie.
Ca. 1% der Bevölkerung ist davon betroffen, wobei die Blutungsneigung unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Die schwere Form des vWS ist sehr selten und betrifft 0,5 - 3% auf 1 Million Menschen.
Es ist eine angeborene, vererbbare Blutgerinnungsstörung. Menschen, die an dieser Krankheit leiden, fehlt es lebenslang an einem Stoff im Blut, der für die Blutstillung verantwortlich ist. Man nennt diesen Stoff Gerinnungsfaktor.
Beim von Willebrand-Syndrom liegt meist ein kombinierter Mangel an von Willebrand-Faktor und Faktor VIII vor.
Erstmals beschrieben wurde das vWS 1926 durch Erik von Willebrand anhand einer Bluterfamilie auf den zwischen Schweden und Finnland gelegenen Aaland-Inseln. Zunächst wurde angenommen, dass diese Erkrankung mit der Hämophilie A verwandt sei. In Zusammenarbeit mit dem Leipziger Hämostaseologen Jürgens wurden später Unterschiede sowohl im Erbgang als auch im klinischen Erscheinungsbild festgestellt.